هیپوسپادیاس در نوزاد پسر: زمان جراحی و نتیجهٔ درمان
مسیر فعال: هر دوزمان مطالعه: ۱۴ دقیقهبازبینی: متخصص اورولوژیبهروزرسانی: ۱۴۰۴/۰۴
در یک نگاه
هیپوسپادیاس یک ناهنجاری مادرزادی نسبتاً شایع است؛ سوراخ خروج ادرار بهجای نوک آلت، در زیر آن قرار میگیرد.
پیش از ویزیت اورولوژی کودکان نوزاد را ختنه نکنید؛ پوست ختنهگاه معمولاً در جراحی ترمیم لازم میشود.
زمان معمول جراحی حدود شش تا هجدهماهگی است؛ در این سن بیهوشی ایمنتر است و کودک بعدها خاطرهای از آن در ذهن نمیسازد.
بیشتر پسرانی که بهموقع عمل میشوند، بعدها ادرارشان مستقیم از نوک آلت خارج میشود و ظاهر آلت طبیعی به نظر میرسد.
اگر خمیدگی آلت یا بیضهٔ نزولنکرده هم وجود داشته باشد، ارزیابی زودتر و دقیقتری لازم است.
۰۱ علائم هیپوسپادیاس در نوزاد پسر چیست؟
۰۱سوراخ خروج ادرار بهجای نوک آلت، جایی زیر سر آلت، روی بدنهٔ آن یا نزدیک کیسهٔ بیضه دیده میشود.
۰۲هنگام دفع ادرار، جریان بهجای مستقیم و رو به جلو، رو به پایین یا کج پرتاب میشود.
۰۳پوست ختنهگاه در قسمت بالای آلت کامل است، اما در زیر آن ناقص میماند و شکل کلاهکی پیدا میکند.
۰۴آلت نوزاد گاهی هنگام نعوظ طبیعی دوران شیرخوارگی یا در معاینهٔ پزشک، کمی به سمت پایین خم دیده میشود.
۰۵با وجود این تفاوت ظاهری، معمولاً نوزاد هنگام ادرار کردن دردی ندارد؛ فقط مسیر و جهت خروج ادرار تغییر کرده است.
۰۶در موارد شدیدتر، سوراخ ادرار به کیسهٔ بیضه نزدیک یا حتی بین بیضه و مقعد است و گاهی با بیضهٔ نزولنکرده همراه میشود.
۰۲ چرا هیپوسپادیاس ایجاد میشود؟
۰۱در بیشتر نوزادان علت دقیق روشن نیست؛ رشد مجرای ادرار در سهماههٔ اول بارداری کامل انجام نمیشود.
۰۲اگر پدر یا یکی از برادرهای نوزاد هم هیپوسپادیاس داشته باشد، احتمال بروز آن در نوزاد بالاتر میرود.
۰۳زایمان زودرس، وزن کم هنگام تولد و مشکلات جفت در دوران بارداری، خطر بروز هیپوسپادیاس را بالا میبرند.
۰۴درمانهای کمکباروری و مصرف برخی داروهای هورمونی در بارداری هم، احتمال آن را اندکی بیشتر میکنند.
۰۵در بیشتر پسران، هیچ اشتباه یا کوتاهیای از والدین در بروز این ناهنجاری نقش ندارد.
نشانههای خطر — فوری به پزشک مراجعه کنید
درد شدید، تورم فزاینده یا تب بالا در روزهای پس از جراحی هیپوسپادیاس نشانهٔ عارضه است؛ فوری به اورژانس مراجعه کنید یا با جراح تماس بگیرید.
اگر کودک بعد از عمل نتواند ادرار کند، شکمش متورم شود یا سوند خارج یا مسدود شود، همان لحظه با اورژانس تماس بگیرید.
اگر خونریزی محل عمل زیاد باشد یا پانسمان پیوسته با خون خیس شود، فوری به اورژانس مراجعه کنید.
اگر همراه با هیپوسپادیاس هیچ بیضهای در کیسهٔ بیضه لمس نشود یا ظاهر دستگاه تناسلی نوزاد واضح نباشد، پیش از هر تصمیمی از جمله ختنه، همان هفتهٔ اول با اورولوژی کودکان تماس بگیرید.
ترشح بدبو، قرمزی گسترده یا باز شدن لبههای زخم بعد از جراحی را همان روز به تیم جراح اطلاع دهید.
اگر کودک هنگام ادرار کردن آشکارا زور میزند یا جریان ادرار بسیار ضعیف و قطرهقطره است، زودتر از نوبت معمول به اورولوژی کودکان مراجعه کنید.
۰۳ جراحی هیپوسپادیاس چه زمانی و چطور انجام میشود؟
۰۱تنها راه اصلاح هیپوسپادیاس جراحی است؛ هیچ دارو یا روش خانگی محل خروج ادرار را جابهجا نمیکند.
۰۲پیش از ویزیت اورولوژی کودکان، نوزاد را ختنه نکنید؛ جراح اغلب از پوست ختنهگاه بهعنوان بافت ترمیم در همان عمل استفاده میکند.
۰۳زمان معمول عمل حدود شش تا هجدهماهگی است؛ در این بازهٔ سنی بیهوشی از سنین خیلی پایینتر ایمنتر است و کودک بعدها بستریشدن را به خاطر نمیآورد.
۰۴جراح ابتدا خمیدگی آلت را صاف میکند، سپس مجرای ادرار را تا نوک آلت بازسازی میکند و جریان ادرار مستقیم و رو به جلو میشود.
۰۵در بیشتر پسران یک نوبت جراحی کافی است؛ در انواع شدیدتر، پزشک گاهی ترمیم را در دو مرحله و با چند ماه فاصله انجام میدهد.
۰۶بعد از عمل، سوندی نازک برای چند روز تا حدود دو هفته ادرار را خارج میکند و اجازه میدهد محل ترمیمشده بدون فشار بهبود یابد.
۰۷اگر در پیگیری بعد از عمل نشتی کوچک یا تنگی مسیر ادرار دیده شود، جراح ممکن است عمل دوم را پیشنهاد بدهد؛ این اتفاق برای همه پیش نمیآید، اما جراح از قبل این احتمال را با خانواده در میان میگذارد.
۰۸در نوجوانی، معاینهٔ مجدد جریان ادرار و ظاهر آلت کمک میکند هر مشکل باقیمانده زودتر شناسایی شود.
۰۴ آیا میشود از هیپوسپادیاس پیشگیری کرد؟
۰۱علت اصلی هیپوسپادیاس به رشد جنین و ژنتیک برمیگردد؛ به همین دلیل راه قطعی برای پیشگیری از آن وجود ندارد.
۰۲مراقبتهای معمول دوران بارداری و مراجعهٔ منظم به پزشک زنان، بهترین اقدام در دسترس والدین است.
۰۳بعد از تولد، مؤثرترین کار این است که نوزاد را پیش از ویزیت اورولوژی کودکان ختنه نکنید.
۰۴ویزیت تخصصی و جراحی در سن مناسب را عقب نیندازید؛ این کار عوارض دیرهنگامی مانند تنگی مجرا یا نیاز به جراحیهای متعدد در سنین بالاتر را کم میکند.
۰۵قرارهای پیگیری بعد از عمل را جدی بگیرید؛ کودکی که منظم پیگیری میشود، اگر مشکل کوچکی پیش بیاید، زودتر و راحتتر درمان میشود.
۰۶ پرسشهای پرتکرار
آیا هیپوسپادیاس خطرناک است؟
هیپوسپادیاس معمولاً خطرناک یا تهدیدکنندهٔ زندگی نیست، اما اگر درمان نشود روی مسیر ادرار، نعوظ در آینده و اعتمادبهنفس کودک اثر میگذارد و به همین دلیل جراحی بهموقع توصیه میشود.
چرا نباید نوزاد مبتلا به هیپوسپادیاس را ختنه کرد؟
پوست زیرین آلت اغلب برای ترمیم مجرای ادرار در جراحی لازم است؛ ختنهٔ زودهنگام همین بافت را از بین میبرد و کار جراح را سختتر میکند.
جراحی هیپوسپادیاس در چه سنی انجام میشود؟
زمان معمول حدود شش تا هجدهماهگی است؛ در این سن بیهوشی کمخطر است و کودک بعدها خاطرهای آزاردهنده از بستریشدن به یاد نمیآورد.
بعد از عمل هیپوسپادیاس، کودک چقدر باید سوند داشته باشد؟
بسته به نوع و شدت ترمیم، سوند معمولاً چند روز تا حدود دو هفته میماند و جراح زمان دقیق برداشتن آن را مشخص میکند.
آیا بعد از جراحی هیپوسپادیاس عمل دوم لازم میشود؟
در بیشتر پسران یک عمل کافی است؛ در برخی موارد، بهویژه انواع شدیدتر، نشتی کوچک یا تنگی مسیر ادرار عمل دوم را ضروری میکند و بهتر است این احتمال از قبل با جراح مطرح شود.
آیا هیپوسپادیاس روی باروری و زندگی جنسی در آینده اثر میگذارد؟
هیپوسپادیاس بهتنهایی روی ساختهشدن اسپرم اثر نمیگذارد؛ در بیشتر پسرانی که در سن مناسب و با جراحی موفق درمان میشوند، عملکرد ادراری و جنسی در بزرگسالی طبیعی یا نزدیک به طبیعی خواهد بود.
خلاصهٔ بالینی
هیپوسپادیاس ناهنجاری مادرزادی شایع مجرای ادراری است؛ میتوس بهجای نوک گلانس، در سطح ونترال آلت و پروگزیمالتر از محل طبیعی قرار میگیرد و معمولاً با کورد ونترال و پرپوس هودشکل همراه است. شدت از انواع دیستال (گلانولار، کرونال، سابکرونال) تا انواع پروگزیمال (پنوسکروتال، اسکروتال، پرینهآل) متغیر است و انواع پروگزیمال همراه با کریپتورکیدیسم دوطرفه، احتمال اختلال تمایز جنسی (DSD) را مطرح میکند. مدیریت اصلی، ترمیم جراحی در بازهٔ سنی مناسب است: رفع کورد، بازسازی مجرا تا نوک گلانس و کاهش ریسک عوارضی مانند فیستول و تنگی میتوس.
۰۱ تشخیص و ارزیابی هیپوسپادیاس
۰۱در شرححال، سابقهٔ خانوادگی هیپوسپادیاس، سابقهٔ بارداری (زایمان زودرس، وزن تولد پایین، نارسایی جفت) و مصرف داروهای هورمونی یا کمکباروری در دوران بارداری را جویا شوید.
۰۲در معاینه، محل و شکل میتوس، تعداد سوراخها، درجهٔ کورد ونترال (ترجیحاً با تست نعوظ مصنوعی)، اندازهٔ فالوس، شکل پرپوس هودشکل و لمس دوطرفهٔ بیضهها را ثبت کنید.
۰۳طبقهبندی را بر اساس محل میتوس پس از رفع کامل کورد و دگلاوینگ انجام دهید، نه بر اساس ظاهر اولیه: دیستال (گلانولار، کرونال، سابکرونال) در برابر پروگزیمال (پنیل میانی، پنوسکروتال، اسکروتال، پرینهآل)؛ همین طبقهبندی مسیر جراحی و پروگنوز را تعیین میکند.
۰۴در هیپوسپادیاس ایزولهٔ دیستال با هر دو بیضهٔ قابللمس، کاریوتیپ، سونوگرافی کلیه یا تصویربرداری روتین دستگاه ادراری فوقانی را درخواست ندهید؛ این بررسیها ارزش تشخیصی افزودهای ندارند و فقط در همراهی با آنومالیهای دیگر یا الگوی سندرمیک اندیکاسیون پیدا میکنند.
۰۵در هیپوسپادیاس پروگزیمال یا شدید، بهویژه همراه با کریپتورکیدیسم یک یا دوطرفه یا میکروپنیس، احتمال اختلال تمایز جنسی (DSD) را مطرح بدانید.
۰۶پیش از هرگونه تصمیم دربارهٔ جنسیت یا ختنه، کاریوتیپ، پروفایل هورمونی (تستوسترون، AMH) و سونوگرافی لگن برای بررسی ساختارهای مولرین را درخواست دهید.
۰۷در تشخیص افتراقی، اپیسپادیاس، وب پنیس، میکروپنیس، کورد ایزوله بدون هیپوسپادیاس و اختلال تمایز جنسی را در نظر بگیرید.
۰۸با رضایت والدین، پیش و پس از جراحی عکس بالینی بگیرید؛ این کار مقایسهٔ نتیجه و فالوآپ را سادهتر میکند.
۰۲ درمان و زمان جراحی هیپوسپادیاس طبق گایدلاین
۰۱تا زمان تصمیمگیری دربارهٔ جراحی، ختنه را منع نسبی بدانید؛ چون پرپوس اغلب بهعنوان بافت گرافت یا فلپ در ترمیم به کار میرود، پیش از هر ختنهای با اورولوژی کودکان مشورت کنید.
۰۲جراحی را در بازهٔ شش تا هجدهماهگی برنامهریزی کنید؛ در این سن، بیهوشی نسبتاً کمخطر است و تأخیر بیشتر، عوارض روانی برای کودک به همراه دارد.
۰۳در فالوس بسیار کوچک یا هیپوپلاستیک، تستوسترون موضعی یا تزریقی کوتاهمدت پیش از عمل را برای افزایش حجم گلانس و بافت اطراف در نظر بگیرید؛ این اقدام استاندارد همگانی نیست و بسته به پروتکل هر مرکز و صلاحدید جراح تصمیمگیری میشود.
۰۴کورد ونترال را با دگلاوینگ کامل و در صورت نیاز اکسیزیون بافت فیبروزهٔ ونترال، پیش از بازسازی مجرا اصلاح کنید؛ در کورد باقیمانده و شدید، پلیکاسیون دورسال یا گرافتینگ ونترال را مدنظر بگیرید.
۰۵برای هیپوسپادیاس دیستال بدون کورد قابلتوجه، تکنیک TIP (اورترپلاستی با اینسیژن صفحهٔ اورترال، روش اسنودگرس) یا MAGPI را انتخاب کنید.
۰۶برای هیپوسپادیاس پروگزیمال یا کورد باقیمانده پس از دگلاوینگ، از فلپ آنله جزیرهای یا ترمیم دومرحلهای با گرافت پرپوس یا مخاط دهان استفاده کنید.
۰۷انتخاب بین ترمیم یکمرحلهای و دومرحلهای به شدت کورد، کیفیت صفحهٔ اورترال و حجم بافت موجود بستگی دارد؛ این تصمیم را ترجیحاً در مرکزی با حجم عمل کافی بگیرید.
۰۸برای دایورژن ادرار، بسته به تکنیک، سوند اورترال یا گاهی سیستوستومی را از چند روز تا حدود دو هفته نگه دارید تا فشار از خط ترمیم برداشته شود.
۰۹در مراقبت پس از عمل، درد را کنترل کنید، پانسمان محافظ بگذارید، در صورت نیاز از اسپاسم مثانه پیشگیری کنید و خانواده را دربارهٔ مراقبت از سوند و علائم هشدار آموزش دهید.
۱۰برای فیستول، تنگی میتوس یا مجرا، دیورتیکول و دهیسانس گلانس، فالوآپ کوتاهمدت انجام دهید.
۱۱فالوآپ بلندمدت را تا نوجوانی برای جریان ادراری، نتیجهٔ کاسمتیک و عملکرد جنسی ادامه دهید.
۱۲اگر فیستول، تنگی یا کورد عودکننده رخ داد، ترمیم ثانویه را پس از بهبود کافی بافت، معمولاً چند ماه بعد، برنامهریزی کنید.
پرچمهای قرمز بالینی
هیپوسپادیاس پروگزیمال یا میانی همراه با کریپتورکیدیسم دوطرفه یا آلت مبهم: احتمال اختلال تمایز جنسی مطرح است؛ پیش از هر تصمیمی دربارهٔ جنسیت یا ختنه، کانسولت فوری اورولوژی کودکان، غدد و ژنتیک لازم است.
رتانسیون ادراری حاد یا آنوری پس از جراحی: بررسی فوری سوند و مسیر خروج ادرار برای رد انسداد لازم است.
تب بالا، درد یا تورم رو به افزایش و ترشح چرکی از محل جراحی: به عفونت زخم یا سپسیس شک کنید و سریع بررسی کنید.
خونریزی فعال از محل عمل یا هماچوری واضح در سوند: ارزیابی فوری جراحی نیاز دارد.
افتادن زودهنگام سوند در دورهٔ حیاتی بهبود اولیه: فوری به تیم جراح اطلاع دهید و در صورت نیاز، سوند را دوباره جایگذاری کنید تا از استریکچر یا رتانسیون پیشگیری شود.
۰۳ نکات کلیدی بالینی و شواهد در هیپوسپادیاس
۰۱طبقهبندی بر اساس محل میتوس پس از اصلاح کامل کورد دقیقتر از طبقهبندی پیش از دگلاوینگ است و باید مبنای انتخاب تکنیک قرار گیرد.
۰۲گایدلاینهای EAU/ESPU و AUA زمان جراحی را عموماً در بازهٔ شش تا هجدهماهگی توصیه میکنند تا ریسک بیهوشی در سنین خیلی پایین با تأخیر بیشتر و اثرات روانی آن متعادل شود.
۰۳در هیپوسپادیاس ایزولهٔ دیستال با بیضههای قابللمس دوطرفه، ارزیابی روتین با کاریوتیپ یا تصویربرداری کلیه فایدهٔ تشخیصی محدودی دارد؛ گایدلاینهای معتبر آن را توصیه نمیکنند.
۰۴فیستول اورتروکوتانئوس شایعترین عارضهٔ زودرس ترمیم است و در انواع پروگزیمال و ترمیمهای دومرحلهای بیشتر دیده میشود؛ آگاهی خانواده از این احتمال پیش از عمل بخشی از رضایت آگاهانه است.
۰۵فالوآپ بلندمدت تا نوجوانی برای انواع پروگزیمال توصیه میشود، چون برخی عوارض مانند تنگی یا کورد عودکننده ممکن است سالها بعد آشکار شوند.
منابع
گایدلاین انجمن اورولوژی اروپا (EAU) در اورولوژی کودکان
